ای بی را می شناسید؟ - وبلاگ هوشمند

به گزارش وبلاگ هوشمند، مدت هاست که اخبار و تصاویری از مبتلایان به ای بی یا بیماری پروانه ای، در فضای مجازی و شبکه های اجتماعی منتشر می گردد؛ اطلاعاتی که بیشتر به معرفی بیماران یا طرح مسائل مبتلایان به این بیماری پرداخته و کمتر پیرامون علل وقوع و بروز آن اطلاع رسانی می نماید؛ ما در خصوص این بیماری چه میزان اطلاع داریم؟

به گزارش وبلاگ هوشمند، رئیس اداره بیماری های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز، دوشنبه 6 آبان در جمع وبلاگ هوشمند گفت: سوم تا نهم آبان به عنوان هفته بیماری ای بی، نامیده شده با این امید که در راستا ارتقاء سطح دانش فردی و جمعی پیرامون این بیماری گام های بلندتری برداشته گردد.

محبوبه ظریفکارفرد با بیان اینکه بیماری ای بی یا اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوست است، شرح داد: در افراد سالم، لایه خارجی پوست به یاری قلاب های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده و این قلاب ها مانع حرکت جداگانه این دو لایه می گردد. اما در افراد مبتلا به بیماری ای بی به دلیل نقص در فراوری پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی گردد. به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست گردد، مانند تماس پوستی یا فشار، موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می گردد.

چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟

او ادامه داد: در جهان به بچه ها مبتلا به بیماری ای بی بچه ها پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شنماینده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این بچه ها بسیار دردناک بوده و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج بعضی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای بچه ها پروانه های رقم می زند.

علت و انواع بیماری ای بی

این کارشناس بیماری های خاص اظهار داشت: اغلب افراد مبتلا به این بیماری، به وسیله ژن های معیوب دریافت شده از والدین به ارث می برند، اما در موارد بسیار نادر فرد امکان دارد براثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی به این بیماری مبتلا گردد.

او گفت: بیماری پروانه ای انواع مختلفی از خفیف تا کشنده دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می گردد. در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می گردد. از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می نماید.

چالش های بیماران ای بی

رئیس اداره بیماری های خاص علوم پزشکی شیراز گفت: از چالش های مربوط به بیماری های نادر و صعب العلاج، پذیرش آنها در جامعه است.

طریفکارفرد ادامه داد: به نظر می رسد بهترین راه برای مواجهه درست افراد جامعه با بیماران نادر، آموزش از زمان مدرسه است؛ کما اینکه در سیستم های جوامع پیشرفته حتی در خصوص بیماری های مسری نیز گفته می گردد با رعایت شرایط ایمنی بیماران نباید از جامعه طرد شوند. بنابرین مطلع سازی جامعه به یاری نظام آموزشی هم هزینه کمتری دارد و هم استعدادهای بسیاری از بچه ها بیمار نیز شکوفا خواهد شد.

این کارشناس بیماری های خاص ادامه داد: عوارضی که بیماری ای بی، در جسم بیمار به وجود می آورد، می تواند به طور ناخواسته باعث جلب توجه و طرح سئوالاتی از سوی افراد گردد.

به گفته او یکی دیگر از چالش های بیماران ای بی، هزینه های بالای درمانی و البته هزینه های پنهان این بیماری، کمیاب بودن و گران بودن پانسمان ها، کرم ها و داروهای مورجهانز آنها با توجه نبود پوشش بیمه ای است.

آیا بیماری ای بی درمان قطعی دارد؟

ظریفکارفرد اظهار داشت: تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده است. در حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه، برای جلوگیری از پیشروی زخم هاست و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با آموزش و توانمندسازی خانواده ها است.

او ادامه داد: دانشگاه علوم پزشکی شیراز بر آن است تا با بهره گیری از توان توانمندان، یاری نیکوکاران، ایجاد بستر مناسب و استفاده از ظرفیت های موجود برای مرتفع کردن احتیاج بیماران و کاهش آلام آنان و خانواه هایشان گام های موثرتری بردارد.

ظریفکارفرد گفت: سال 95، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، 10 دانشگاه علوم پزشکی از جمله دانشگاه علوم پزشکی شیراز را به عنوان قطب درمان مبتلایان ای بی معرفی کرد تا زمینه برای ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی فراهم گردد و به همین دلیل بسته حمایتی از این بیماران نیز به دانشگاه های معین شده ابلاغ شد، بسته ای شامل ویزیت های تحصصی و فوق تخصصی پوست، چشم پزشکی، گوارش، هماتولوژی، نفرولوژی، اورتوپدی، دندانپزشکی، جراحی پلاستیک و ترمیمی، عفونی، خدمات پاراکیلینیک شامل خدمات آزمایشگاهی و رادیولوژی.

او با بیان اینکه بیماران می توانند به صورت فصلی برای دریافت این خدمات به درمانگاه ها و مراکز تعیین شده ای مراجعه نمایند؛ گفت: از اقداماتی که در این راستا در دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام شد، می توان به ساماندهی ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی بسته خدمتی این بیماران و هماهنگی اساتید آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه برنامه زمانبندی حضور اساتید با تخصص های مختلف در درمانگاه های دانشگاهی و سهولت مراجعه بیماران به مراکز درمانی، برگزاری چندین دوره آموزشی نظیر استفاده صحیح از پانسمان های نوین، مدیریت استرس، آموزش کاردرمانی برای بیماران و خانواده آنها و همچنین مطلع سازی بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت اشاره نمود.

به گفته این کارشناس بیماری های خاص، انجام عمل جداسازی انگشتان در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین(ع)، صدور کارت شناسایی برای بیماران و ... از دیگر برنامه های اجرا شده توسط دانشگاه علوم پزشکی شیراز بوده است.

رئیس اداره بیماری های خاص علوم پزشکی شیراز گفت: از زمان ابلاغ و اجرای خدمات مربوط به بیماران ای بی، 96 بیمار برای دریافت خدمات مراجعه نموده اند که 75 نفر ساکن فارس بوده و 25 نفر دیگر نیز ساکن استان های بوشهر، خوزستان، کهگیلویه و بویراحمد، اصفهان و هرمزگان هستند.

ظریفکارفرد گفت: برای شناسایی و ارائه هر چه بهتر خدمات درمانی به بیماران EB، از تمام متخصصان پوست و اطفال و پزشکان خانواده شهری و روستایی درخواست می گردد از آنجا که بیمارستان شهید دکتر فقیهی تنها مرکز بیماری های پوستی استان فارس است، در صورت مراجعه بیماران EB آنها را برای تایید بیماری و تشکیل پرونده به مرکز تحقیقات پوست این بیمارستان ارجاع دهند.

رئیس اداره بیماری های خاص علوم پزشکی شیراز با اشاره به همکاری نیکوکاران و ایجاد بستر ارائه خدمات دندانپزشکی با بیهوشی برای بیماران مبتلا به ای بی در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین(ع)، از نیک اندیشان دعوت کرد که برای یاری به تجهیز مراکز درمانی استان فارس و تامین احتیاجهای دارویی و پانسمانی بیماران مبتلا به این بیماری، همراهی نمایند.